來源：α-1-抗胰蛋白酶（AAT）屬於(yu) 絲(si) 氨酸蛋白酶抑製劑家族，彈性蛋白酶是主要的生理靶標。血漿衍生的治療性AAT產(chan) 品用於(yu) 治療AAT缺乏症（Alpha-1），這是一種在幾乎所有人群中都發現的遺傳(chuan) 疾病，可導致成人和兒(er) 童的肝髒和肺部疾病。AAT的第一個(ge) 國際標準由從(cong) 血漿中純化的AAT製成，由治療濃縮物製造商提供，主要用於(yu) 標準化用於(yu) 替代治療的AAT效力的測定，包括血漿衍生的、重組的和轉基因的產(chan) 品。該標準也適用於(yu) 分配AAT製劑的總蛋白和抗原濃度。對於(yu) 抗原測定，各個(ge) 實驗室應調查用於(yu) 待測材料的抗體(ti) 的適用性。當測試重組產(chan) 物時，糖基化模式的差異可能會(hui) 影響結果，這一點尤為(wei) 重要。這些研究報告可作為(wei) BS工作文件世界衛生組織/BS/06.2044和世界衛生組織/BS/08.2092查閱。

作用：作為(wei) 合作研究的一部分，測定了AAT的第一個(ge) 國際標準的效力，其中AAT的抑製活性通過對胰蛋白酶的滴定來測定。活性胰蛋白酶的摩爾濃度用4-硝基苯基-4-胍苯甲酸鹽酸鹽（NPGB）通過活性位點滴定法測定。AAT和胰蛋白酶形成緊密的1:1化學計量配合物，因此相對於(yu) 已知濃度的胰蛋白酶滴定AAT允許以摩爾單位表達活性AAT濃度。本國際標準中活性AAT的濃度為(wei) 每安瓿243毫摩爾。還使用包括氨基酸分析在內(nei) 的多種方法測定了標準品的總蛋白和抗原濃度，並發現其與(yu) 活性濃度一致。這相當於(yu) 每安瓿12.4mg AAT，應用分子量為(wei) 51000g/mol，通過質譜法測定該製劑。具有不同分子量的重組製劑將需要不同的轉換因子，以根據包括本標準在內(nei) 的滴定測定中測定的重組製劑的活性抑製劑摩爾數計算mg量。傳(chuan) 統上，國際標準是基於(yu) 一致值分配的單位，代表特定被測量的主要標準，因此不分配不確定性。安瓿含量的不確定度05/162可被視為(wei) 填充物的變異係數0.15%。

重構後，除了活性AAT外，每個(ge) 安瓿還將含有磷酸鹽緩衝(chong) 液和生理鹽水（17mM磷酸鹽；38mM氯化物，81mM鈉，pH 7.0）和144mM甘露醇作為(wei) 填充劑加入。沒有添加其他蛋白質。製備了9792支05/162安瓿，平均填充重量為(wei) 1.0057克（cv=0.15%），平均幹重為(wei) 0.0468克（cv=3.74%），殘餘(yu) 水分為(wei) 0.6615%（cv=11.31%）。5.儲(chu) 存未打開的安瓿應在-20ºC或以下的黑暗中儲(chu) 存。請注意：由於(yu) 凍幹材料的固有穩定性，NIBSC可能會(hui) 在環境溫度下運輸這些材料。

注意事項：此製劑不適用於(yu) 人類或人類食物鏈中的動物。該製劑含有人類來源的材料，其最終產(chan) 物或來源材料已經檢測，HBsAg、抗-HIV和HCV RNA呈陰性。與(yu) 所有生物來源的材料一樣，這種製劑應被視為(wei) 對健康有潛在危害。應根據您自己實驗室的安全程序使用和丟(diu) 棄它。此類安全程序應包括佩戴防護手套和避免產(chan) 生氣溶膠。打開安瓿或小瓶時應小心，避免割傷(shang) 。

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